Энзинопатологии (фенилкетонурия, альбинизм и алкаптонурия)
Страница 2

Биология » Основы биохимии » Энзинопатологии (фенилкетонурия, альбинизм и алкаптонурия)

Частичный альбинизм (син.: пиебалдизм) наследуется аутосомно-доминантно. Проявления выявляются при рождении. Характеризуется появлением участков ахромии на коже живота, лица, нижних конечностей, прядей седых волос. Депигментированные пятна неправильной формы с резкими границами, на их поверхности имеются мелкие темно-коричневые пятнышки. Вокруг ахромичных пятен кожа может быть пигментированной. Поражений других органов обычно не бывает. Частичный альбинизм является одним из проявлений синдромов Чедиака-Хигаси, Клейна-Ваарденбурга, Титце, Менде, Хермански-Пудлака, Кросса-МакКьюзика-Брина.

Дифференциальный диагноз альбинизма проводят с витилиго, синдромами Клейна-Ваарденбурга, Алеззандрини, Фогта-Коянаги-Харады.

Алкаптонурия

(alcaptomiria; алкаптон (гомогентизиновая кислота) + греч. uron моч ) - наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена тирозина вследствие пониженной активности фермента гомогентизиназы и накоплением в тканях организма гомотентизиновой кислоты; проявляется у взрослых пигментацией различных тканей, развитием артрозов, а у детей - лишь темным окрашиванием мочи и иногда ушной серы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Страницы: 1 2 


Также смотрите:

Открытие кровообращения
Уильям Гарвей пришел к выводу, что укус змеи только потому опасен, что яд по вене распространяется из места укуса по всему телу. Для английских врачей эта догадка стала исходной точкой для размышлений, которые привели к разработке внутривенных инъекций. Можно, рассужд ...

Структура Земли
Форма Земли – геоид, он близок к эллипсоиду вращения. Планета слегка сплюснута у полюсов и вытянута у экватора. Разность экваториального и полюсного диаметров составляет около 43 км при значении среднего радиуса в 6371 км. Средняя плотность Земли примерно в 5,5 раза б ...

Учение о горном ландшафте
Теоретической основой настоящего исследования является учение о горном ландшафте. Горным природным ландшафтом называется генетически однородный участок ландшафтного пояса, расположенного в пределах определенного высотного яруса гор, имеющего одинаковый геологический ...